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目前日期文章:201312 (7)

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發表在最近(2013年12月) BLOOD的文章

Smoldering multiple myeloma requiring treatment: time for a new definition?

(和緩性骨髓瘤需要治療嗎? 新定義的時間到了嗎?)

Smoldering的意思是悶燒、鬱積的意思  

所以smoldering multiple myeloma(SMM)也就是  緩慢生長的骨髓瘤之意

然而骨髓瘤大部分都是緩慢生長   那怎樣的定義才是smoldering?  怎樣才算是惰性/和緩性?

在2003年以前  莫衷一是

在2003年 國際骨髓瘤工作小組 IMWG(international myeloma working group) 開會後

給了一個統一的定義 :

BMPC>=10% (骨髓中的漿細胞) 或 M protein >= 3 g/dL (單株腫瘤蛋白) 而沒有任何典型骨髓瘤的症狀

甚麼是典型骨髓瘤的症狀  包括CRAB: 高血鈣、腎功能異常、貧血、骨頭病變 <還有感染、類澱粉沉積、血中黏度過高 hyperviscosity>

MGUS-SMM-AMM  

[From: Blood 2013 122: 4172-4181]

以前的觀念認為SMM沒有症狀  所以不用治療  更不用說 「未明原因之單株蛋白病變」 (MGUS, 比SMM還要良性)

然而現在有許多的新藥   或許以前所謂的SMM  可能就必須從新定義   或是說  可能沒有存在的必要!?

其實早在1990年代開始  便有許多的研究  想要增進SMM的預後  或是延長進展到活躍骨髓瘤 (active MM) 的時間

包括 mephalan(口服化療藥)、bisphosphonate(雙磷酸鹽)、thalidomide(賽得,抗血管新生因子藥物)  都沒有很成功的例子

一直到了lenalidomide (瑞富美,新一代類似賽得的藥物)的研究 (西班牙 PETHEMA/GEM group)  

發表在2013年8月份的NEJM : Lenalidomide plus Dexamethasone for High-Risk Smoldering Multiple Myeloma

 (瑞富美搭配類固醇用在高風險群的和緩性骨髓瘤)

Lenalidomide加上dexamethasone的確成功的延長了疾病進展的時間  甚至是整體存活

然而這個研究受到許多的挑戰

包括: 實驗只收high-risk patients、觀察組在progression時並沒有使用lenalidomide+dexamethasone、相當貴、lena長期的安全性 等問題

 

於是Mayo clinic (研究myeloma的權威醫院) Dr. Kumar提出了將SMM重新分類的想法

將比較高風險的SMM歸類為active MM而予以治療  將低風險的SMM觀察   <如下圖>

NEW ALGORITHM  

也就是說 

1. BMPC>=60% (骨髓中的漿細胞大於60%)

2. 受影響的free light chain(FLC)/不受影響的free light chain>=100   (輕鏈)

3.全身核磁共振MRI有發現大於1個骨頭病灶 

以上3者  則歸類為 active MM  而建議及直接治療

其餘則建議觀察

然而  最後   他也提出   這個新觀點   還是需要更多的研究來證實

 

張景明醫師

 

 

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今天聽到一堂很特殊的課

Mind Map  心智圖

它是一種圖像解說模式   或是說成一種記憶儲存模式

不同於傳統的power point簡報方式

據說可以幫助記憶

有相當多的軟體可供使用

下載嘗試看看!!!

 

圖表來源: http://tpc.k12.edu.tw/1001217590/14_main.htm

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今天乳癌團隊會議   討論到一個比較難以決定的Case

67歲女性   發現乳房腫瘤   並做了MRM+SLNB

腫瘤大小1.0 x 0.9 cm   前哨淋巴結沒有影響到

pT1bN0(sn), stage IA, ER 100%, PR 7%, HER2 (3+), Ki-67: 3%, Grade 1

照理說這樣的腫瘤應該是Luminal B, 但是Ki-67又出奇的低

對於這樣的狀況   應該怎樣建議病人   或是處理比較好呢?

我想到以下這些選擇:

1. H/T + C/T (就做化療吧)

2. H/T + C/T + herceptin (病人有錢可以自費herceptin)

3. H/T + herceptin alone (只給herceptin,不給化療,似乎怪怪的)

4. Repeat Ki-67, HER2 IHC stain

5. Do HER2 FISH (竟敢不相信病理科的IHC!!)

6. Only H/T (Ki-67才3%,又是Grade 1,應該是很低惡性度的腫瘤吧?!)

你會選甚麼呢?  還是還有其他的選擇呢?

 

FISH  

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MOVIEBOOK  

潛水鐘與蝴蝶

2007年的法國電影

於2008年2月於台灣上映

之前一直有聽說這部片子

得了許多大獎

然而一直沒有機會觀賞

這幾天去租片店逛逛

想說來看一下

 

這部片子在描述 "Locked-in syndrome"    "閉鎖症候群"

這是大腦腦幹的橋腦(pons)受到傷害(如圖)   所產生的結果

MRI  

於是病人無法有表情、言語、構音、咀嚼、吞嚥、呼吸、咳痰等動作   四肢癱瘓

然而病人的心智  視覺  眼球運動仍為正常

也就是說   病人可以有正常的感知  但卻無法表達

最多就是以眼球的活動來做表示  如同片中主角一樣

 

這部片子   特點在於  以病人為第一人稱

病人本身的角度出發   深刻描繪其與父親、前妻、子女、情婦、好友的關係與互動

除了表達了這個病   所造成的悲慘狀況外

也藉由主角堅強的生命力   強調了生命的重要性與意義

我想這部電影   應該可以鼓舞許多人(病人)

只要生命還有存在的一天   祂就有其意義

共勉 !!

 

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NEJM 200 years of cancer research  

  

這是發表在去年(2012) 5月的國際醫學最重要的期刊 NEJM

目的在於慶祝NEJM期刊發刊200周年  (NEJM archive從1812年就有了!!!  驚!!!)

文章的作者就是我們腫瘤內科聖經的作者  Vincent T. DeVita

以下將  極重要的跨時代里程碑(Milestone)  做些介紹

1. 1894年 : 將近120年前,美國知名的外科醫師威廉·史都華·豪斯泰德(William S. Halsted)提出了根除性乳房切除術(radical mastectomy),他認為乳癌癌細胞會規則的依照順序經由淋巴管擴散至周邊的淋巴結,之後再轉移到全身,所以開刀開得越大可以更有機會來控制腫瘤,這個觀念主導了乳癌的手術治療數十年。

2. 1895年 : 德國科學家倫琴發現了X射線(另稱倫琴射線,俗稱X光),這算是放射線學的始祖,他也得到了諾貝爾物理學獎。

3. 1898年 : 居禮夫人發現了鐳(Radium),這是放射線治療的開端、始祖,當然也獲得了諾貝爾物理學獎。

4. 1912年 : George Clowes成功發展出第一個腫瘤移植的動物模式(transplantable tumor system),如此腫瘤藥物治療才有標準化的模式,可以從動物身上觀察到實驗藥物的成果,因而得以快速發展。

5. 1943年 : 第二次世界大戰時,發現氮芥子氣(nitrogen mustard)對於淋巴瘤有很好的效果 (這是一個美麗的錯誤)。

6. 1948年 : Farber醫師發現了抗葉酸藥物「methotrexate」對於兒童血癌有很好的效果,Farber醫師奮鬥的故事令人尊敬、也為人所津津樂道,波士頓的Dana-Farber Cancer Institute就是紀念他所取的名字。

7. 1967年 : 何杰金氏淋巴瘤、兒童血癌可以被治癒 (cure)了,癌症是不治之症的噩夢,再也不成立了。

8. 1968年 : Bernard Fisher 醫師 提出了乳癌是「全身性的疾病」的觀念,他認為許多腫瘤細胞可能在診斷的時候,就已經轉移到身體各處,所以刀開再怎麼大,也不見得有所幫助,於是便促進了術後輔助性化學治療的發展,以期可以將這些很早便已經轉移到身體各處的少數癌細胞,加以殲滅。

9. 1991年 : 乳癌的死亡率開始下降了。

10. 1996年 : 慢性骨髓性白血病(CML)的標靶藥物(targeted therapy)出現了,也是人類史上第一個口服標靶藥物:基利克(Glivec),讓慢性骨髓性白血病的病人存活期大幅延長,就有如糖尿病、高血壓等慢性病,可以長期吃藥控制,基利克也被選為2001年時代雜誌的封面。

11. 1997年 : 美國食品藥物管理局於1997年批准了第一個單株抗體莫須瘤「Rituximab」,用來治療B細胞淋巴瘤,自此淋巴瘤的治療更上一層樓。

12. 2002年 : 乳房保留手術(breast conservative surgery)開始盛行。

13. 最後,圖的下方,癌症的發生率大概就在每年每10萬人400-500人之間,然而癌症的死亡率自1990年開始,逐年下降了。

 

接下來 ,還會繼續寫下去,然而需要大家的努力 !!!

 

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去年發表的文章   刊登在 World Journal of Surgical Oncology  

http://www.wjso.com/content/11/1/90

雜誌寄email來,如下:  

Dear Dr Chang,

We thought you might be interested to know how many people have read your article:

Surgical decompression improves recovery from neurological deficit and may provide a survival benefit in patients with diffuse large B-cell lymphoma-associated spinal cord compression: a case-series study: the launch of World Journal of Surgical Oncology Ching-Ming Chang, Hung-Chieh Chen, Youngsen Yang, Ren-Ching Wang, Wen-Li Hwang and Chieh-Lin Jerry Teng
World Journal of Surgical Oncology, 11:90 (19 Apr 2013)
http://www.wjso.com/content/11/1/90

Total accesses to this article since publication: 1098

 

 

已經8個月了   才1098人次觀看啊!!??

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血液腫瘤簡介與最新進展   

 

        一般民眾對於「血液腫瘤」科醫師的認識,並不是非常了解,常常認為要是需要找血液腫瘤科醫師的時候,疾病就已經相當嚴重了,當然這是錯誤的見解。我們處理的疾病,從良性的血液疾病,例如貧血、血小板低下、出血、血栓等,到固態腫瘤(如頭頸癌、肺癌、肝癌、胃癌、大腸癌等),以及血液的腫瘤。血液的腫瘤這部分比較難理解,因為它們看不到、摸不到,表現的症狀比較不具專一性,導致病人容易疏忽,時常比較後期才診斷出來。我們所說的血液的惡性疾病,最常見的包括淋巴瘤(Lymphoma)、多發性骨髓瘤(Multiple myeloma)、血癌(Leukemia)這三大疾病,下面將為大家做些簡單的介紹。

 

一、淋巴瘤

(1)   甚麼是淋巴瘤?

淋巴瘤就是淋巴系統所產生的惡性腫瘤,其發生率在近十年來有明顯的上升,主要發生在50-60歲左右年紀的人,發生原因並不是非常清楚,部分與病毒或細菌感染(EB病毒、C型肝炎病毒、幽門螺旋桿菌)有關,有些與免疫系統缺陷相關,有些則與環境毒素(如化學製劑、殺蟲劑等)有關。病理分類上,主要分成兩大類:何杰金氏淋巴瘤(Hodgkin lymphoma)與非何杰金氏淋巴瘤(Non-Hodgkin lymphoma)。其中非何杰金氏淋巴瘤其次分類非常複雜,概略分為B細胞淋巴瘤與T細胞淋巴瘤,而B細胞淋巴瘤有20多種次分類腫瘤,T細胞淋巴瘤約有10多種。雖然分類很複雜,但對於治療上而言,淋巴瘤有其特殊之處,不只看分期來決定治療方向而已,我們常常必須看其腫瘤的特性,也就是說醫師會根據淋巴瘤的腫瘤特性,分為3大類,第一是和緩性或稱為惰性淋巴瘤(如小細胞性、濾泡性或邊緣區性淋巴瘤),這類占約40-45%;二類是侵襲性淋巴瘤(如最常見的瀰漫性大B細胞淋巴瘤、周邊性T細胞淋巴瘤及大部分的被套細胞淋巴瘤),這類佔50%,第三類稱為高度侵襲性淋巴瘤,佔5-10%,最為惡性,如柏基氏淋巴瘤、前驅性淋巴瘤。基本上侵襲性或高度侵襲性淋巴瘤需趕緊治療,而和緩性淋巴瘤則一般以觀察性治療為主,除非臨床上已造成病人症狀,便須開始考慮治療。

(2)   臨床症狀

以淋巴結腫大最為常見,基本上全身上下都有淋巴結,但以頸部淋巴結腫大最為常見,其他如腋窩、鼠蹊部、後腹腔、縱膈腔皆可發現。另外許多病人會伴隨有所謂的【B symptoms(淋巴瘤特有的腫瘤症狀),也就是發燒、明顯盜汗(特別發生在夜間)、體重減輕(半年內體重下降 >10%)。其他還有肝脾腫大、疲倦、食慾不振、容易感染發燒,以及若是骨髓遭到侵犯,會有貧血、血小板低下,容易喘、呼吸困難、出血等問題。

(3)   該做的檢查及分期、預後因子的評估

     基本的血液血球檢查、肝腎功能檢查外,還有胸部X光或斷層掃描、腹部斷層掃描,全身正子攝影檢查(Whole body PET scan),骨髓檢查等,其中正子攝影檢查對於淋巴瘤的分期診斷具有相當重要的角色。另外治療之前,還有做病毒性肝炎的篩檢,心臟功能檢查等等。當上述檢查都做完後,分期即完成,淋巴瘤可分為第一期到第四期,第四期雖然病況較為嚴重,但並非像其他惡性腫瘤一樣不可治癒,第四期淋巴瘤只要好好接受治療,是有相當大的機會可以治癒的,這就是淋巴瘤較為特殊之處。而預後因子方面,較常為提出的有年紀(大於60)、體能狀態(ECOG PS 大於2)LDH指標(大於正常值)、淋巴結外病灶(> 2個病灶)、分期(Ann Arbor第三,四期)等五項,每項因子若有則記上1分,基本上分數越高,疾病預後較差。以預後最差,得分3分以上舉例說明,在最新的治療下,其5年存活率仍高達五成,預後最好那群病人,其5年存活率則高達九成,成績斐然。

(4)   治療

由於淋巴瘤是全身性疾病(因為淋巴全身分佈),治療以化學治療為主,最常用的處方為CHOP (Cyclophosphamide, Doxorubicin, Oncovin, Prednisolone)四種藥物的組合處方。對於腫瘤科醫師而言,最為興奮的事,莫過於西元2000年問世的單株抗體 (Anti-CD20 monoclonal antibody, Rituximab,莫須瘤),將莫須瘤加入化療處方,其腫瘤反應率以及整體存活率大大的提升。目前健保局對於部分非何杰金氏淋巴瘤有提供莫須瘤的給付。而化療結束後的局部放射線治療也至為重要,可以減低局部復發率。然而對於復發或是頑固性淋巴瘤,還是有機會的,目前自體幹細胞移植的經驗已經相當成熟,對於較為難治療的病人,可利用高劑量化學治療,而後輸注自體幹細胞,仍有相當的治癒率。

(5)   化療期間的照顧

現在的止吐藥都相當好,不太會有嚴重嘔吐的情形,但是化療後數天仍可能會感到較容易疲勞、食慾不振等等。掉髮的問題則看不同藥物程度不一。另外由於化療藥物對於骨髓的抑制,病人常常在化療後的710天血球會降低,常常會發燒感染,嚴重甚至會引發敗血症,這時常常需要白血球生成素的幫忙,讓白血球快點恢復,以減少感染的機會。若病人有發燒寒顫情形,白血球低所造成的感染,常常較為嚴重,故必須趕緊就醫。少部分病人在注射單株抗體莫須瘤時會有過敏反應(如發燒、寒顫、噁心、蕁麻疹、皮疹、頭痛、皮膚發癢、支氣管痙攣),但通常給予藥物(抗組織胺、類固醇)事先預防或減緩滴注速度,大都沒有甚麼問題。

 

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